Il carcinoma anaplastico della tiroide (ATC) è una forma rara ma molto letale di tumore alla tiroide. Da quando le linee guida per la gestione dell’ATC da parte dell’American Thyroid Association sono state pubblicate per la prima volta nel 2012 ci sono stati grandi progressi clinici e scientifici nel campo. Lo scopo di queste linee guida è informare medici, pazienti e ricercatori sulle prove pubblicate relative alla diagnosi e alla gestione dell’ATC.
Gli argomenti affrontati nelle linee guida si sono basati su versioni precedenti delle linee guida, input da parte degli stakeholder e dei membri della Task Force degli autori. Per la valutazione critica delle prove e la forza delle raccomandazioni è stato utilizzato il sistema di classificazione delle linee guida dell’American College of Physicians.
Le linee guida includono la diagnosi, la valutazione iniziale, la definizione degli obiettivi di trattamento, gli approcci alla malattia locoregionale (chirurgia, radioterapia, terapia mirata/sistemica, terapia di supporto durante la terapia attiva), approcci alla malattia avanzata/metastatica, fattori prognostici, opzioni di cure palliative, sorveglianza e monitoraggio a lungo termine e questioni etiche, compresa la fine della vita. Le linee guida includono 31 raccomandazioni, con certezza delle prove da bassa ad alta, e 16 dichiarazioni di buone pratiche.
È raccomandata la valutazione ecografica dei noduli tiroidei insieme alla misurazione dei livelli sierici di TSH per determinare se è indicata una biopsia con ago aspirato. Non è invece raccomandata la misurazione di routine della tireoglobulina sierica (Tg) per la valutazione iniziale dei noduli tiroidei perché i livelli di Tg sono elevati nella maggior parte delle condizioni tiroidee benigne.
Le linee guida ATA includono anche raccomandazioni riguardanti la diagnosi e la stadiazione dell’ATC. Tra le altre indicazioni, dopo la diagnosi di ATC, la valutazione rapida della mutazione BRAF V600E deve essere eseguita mediante immunoistochimica (IHC) e confermata/valutata mediante test molecolari.
Dalle linee guida ATA arriva anche una forte raccomandazione per la resezione chirurgica per i pazienti con ATC confinato (stadio IVA/IVB) in cui è prevista la resezione R0/R1. La resezione radicale non è generalmente raccomandata data la prognosi sfavorevole dell’ATC e deve essere considerata solo in modo molto selettivo dopo un’approfondita discussione da parte del team multidisciplinare.
Se un tumore primario è ritenuto non resecabile, le linee guida ATA consigliano che, in pazienti accuratamente selezionati, la terapia neoadiuvante possa essere utilizzata per consentire una resezione primaria ritardata.
Fonte
Bible KC, Kebebew E, Brierley J, et al. 2021 American Thyroid Association guidelines for management of patients with anaplastic thyroid cancer. Thyroid 2021;31(3):337-386.
